Trattamento "rivoluzionario" per la nascita
difetto migliora la sopravvivenza di
neonati con
ernia diaframmatica

       Il metodo che i medici usano tradizionalmente per trattare l'ernia diaframmatica, un difetto alla nascita potenzialmente letale, può effettivamente peggiorare le condizioni polmonari e dovrebbe essere abbandonato a favore di una strategia di trattamento "rivoluzionaria" che aumenta drasticamente le possibilità di sopravvivenza dei neonati affetti, ricercatori dell'Università della Florida rapporto nel numero di settembre di 1999 degli Annals of Surgery.

        In uno studio comparativo di trattamenti nuovi e convenzionali, i chirurghi pediatrici UF riferiscono di utilizzare una nuova tecnica che ha permesso a 23 di neonati affetti da 25 consegnati e trattati all'Ospedale pediatrico Shands di UF dal 1992 per sopravvivere al difetto e tornare a casa sani e respirare da soli .

         Secondo il chirurgo pediatrico UF David Kays, MD, autore principale del rapporto, il tasso di sopravvivenza 92 tra i bambini affetti da 25 "è rivoluzionario" rispetto al tasso di sopravvivenza nazionale compreso tra 50 e 60 percento.

        Circa uno dei bambini 3,500 negli Stati Uniti è nato con un'ernia diaframmatica, che lascia un buco nel muscolo del diaframma che consente ai loro organi addominali - come stomaco, intestino, reni e fegato - di migrare nel loro petto. Il difetto impedisce la capacità e lo sviluppo polmonare e può anche danneggiare gli organi sfollati. I neonati che non sopravvivono di solito muoiono durante i primi giorni o settimane di vita.

        "In tutto il paese, ci sono un sacco di bambini con ernia diaframmatica che stanno morendo", ha detto Kays, professore associato di chirurgia pediatrica presso il College of Medicine dell'UF. "Il punto principale del nostro documento di ricerca è che la terapia standard che è stata in uso per circa 20 anni non ha funzionato e, in effetti, è dannosa per questi bambini."


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        Il nuovo trattamento prevede tre componenti chiave: - Terapia ventilatoria "delicata" - meno aggressiva della "iperventilazione" standard - come aiuto ai polmoni sottosviluppati del bambino; - L'uso di una macchina cuore-polmone chiamata ECMO, abbreviazione di ossigenazione extracorporea della membrana, che circa il 40 percento dei bambini affetti richiede di assumere il lavoro dei loro fragili organi; - Ritardare la chirurgia correttiva da uno a cinque giorni, lasciando più tempo ai neonati malati per riprendersi dal parto prima dello stress aggiuntivo di un'operazione importante.

        L'aspetto più radicale di questo nuovo trattamento, ha affermato Kays, è l'eliminazione dell'iperventilazione.

        "La terapia standard è stata quella di sopravvalutare il bambino, di chiedere ai piccoli polmoni del bambino di agire come grandi polmoni. In tal modo, i loro polmoni possono funzionare bene per alcune ore o forse anche pochi giorni, ma alla fine falliranno", Kays disse. "Se, d'altra parte, permetti ai piccoli polmoni di un neonato di comportarsi come piccoli polmoni e accetti una moderata ventilazione, scopriamo che i bambini lentamente migliorano e fanno meglio a lungo termine.

        "Anche un po 'di iperventilazione può rivelarsi letale, impedendo a un bambino potenzialmente sopravvissuto di riprendersi."

        Nello studio UF, i ricercatori hanno esaminato le cartelle cliniche di tutti i neonati trattati per ernia diaframmatica da 1983 all'Ospedale pediatrico Shands, parte degli Shands presso il centro medico UF di Gainesville. Sono stati identificati un totale di neonati affetti da 89, incluso 60 da quando 1992, quando Kays, uno specialista in ernia diaframmatica, ha introdotto il nuovo metodo al suo arrivo in UF. Il tasso di sopravvivenza dei bambini colpiti nati e curati a Shands è più che raddoppiato - dal 45 percento al 92 percento - da quando Kays e i suoi colleghi di Shands hanno iniziato a usare la nuova terapia.

        Kays aveva appreso la tecnica dai suoi inventori della Columbia University, dal chirurgo Charles Stolar e dallo specialista della ventilazione Jen Wung, mentre prestava servizio in una compagnia clinica lì nei primi 1990. Columbia, Shands Children's Hospital presso UF e Boston Children's Hospital (affiliato con Harvard) sono gli unici centri neonatali nella nazione a riportare i risultati usando il nuovo trattamento.

        "Per molto tempo, la gente ha detto che questi neonati non hanno abbastanza polmone per sopravvivere. Non siamo d'accordo", ha detto Kays. "In una malattia in cui la sopravvivenza dipende in ultima analisi dalla funzione polmonare, è necessario preservare ogni piccola parte della funzionalità polmonare e polmonare. Il modo per farlo è ventilare
molto delicatamente ".

        Kays afferma che l'iperventilazione standard spesso fa "scoppiare" i polmoni come palloncini iperinfiammati.

        Utilizzando una terapia ventilatoria più lieve, "la nostra strategia è quella di respirare per i bambini con piccoli respiri", ha detto Kays. "Se non distendi eccessivamente i polmoni, funzioneranno e guariranno meglio". Crediamo che i bambini siano più intelligenti di noi. Il nostro obiettivo è aumentare il loro impulso respiratorio e trovare una strategia di ventilazione più delicata che sia comoda per loro. "La causa dell'ernia diaframmatica è sconosciuta, ma viene spesso diagnosticata durante l'esame ecografico prenatale di routine.

        Kays, le cui pareti dell'ufficio sono coperte di foto dei suoi giovani pazienti sopravvissuti all'ernia diaframmatica, predica con forza le virtù salvavita della strategia di trattamento migliorata. Ritiene inoltre che le donne in gravidanza che sono portatrici di feti colpiti dovrebbero sottoporsi al parto in un importante centro di terapia intensiva neonatale, dove sono disponibili tecnologie essenziali come la terapia di ventilazione e l'ECMO. Nello studio UF, il tasso di sopravvivenza per i neonati affetti nati in altri ospedali e trasferiti a Shands dopo la nascita era 80 percento - ancora significativamente più alto del tasso di sopravvivenza nazionale, ma 12 percento più basso rispetto ai neonati nati a Shands.

        I co-ricercatori di Kays nello studio di riferimento includevano Max R. Langham Jr., MD, capo UF di Pediatric Surgery, che era il secondo autore del rapporto della rivista.

        Kays ha detto che sensibilizzare la comunità medica e l'opinione pubblica sui vantaggi del nuovo trattamento rispetto alla terapia standard salverebbe vite umane.

         "L'iperventilazione è ancora ampiamente utilizzata nella gestione dei pazienti con ernia diaframmatica", ha detto Kays. "Ho sentito molte mamme i cui bambini malati hanno finito per nascere e curare con successo qui (a Shands) affermando che il loro ostetrico aveva detto loro che il loro nascituro sarebbe morto.

        "I nostri dati sono così accuratamente studiati e riportati, che dopo che le persone li hanno letti non hanno altra scelta che crederci. Il nostro tasso di sopravvivenza percentuale 92 è insuperabile nella letteratura medica. Questo dovrebbe attirare l'attenzione di tutti."


I recenti comunicati stampa dell'UF Health Science Center sono disponibili all'indirizzo www.health.ufl.edu/hscc/index.html

Giovedì, maggio 20, 1999 University of Florida Health Science Center e Shands HealthCare. Per ulteriori informazioni, si prega di chiamare 352 / 392-2755 o e-mail: Questo indirizzo e-mail è protetto dallo spam bot. Abilita Javascript per vederlo.